El ciclo de la urea consiste en el catabolismo de los aminoácidos mediante el cual se libera el nitrógeno en forma de amonio, el cual es tóxico para el organismo. El exceso de nitrógeno es transportados al hígado y a los riñones y es eliminado en forma de urea a través de la orina. Tiene lugar en el hígado.
El amoníaco procede de la desaminación de aminoácidos. Cuando el amoníaco se encuentra en hígado se inicia inmediatamente el ciclo de la urea en la matriz mitocondrial, pero cuando este se produce en los tejidos periféricos tiene que transformarse en forma de otra molécula no tóxica para ser transportado al hígado, que sí tiene los enzimas necesarios para llevar a cabo el ciclo. Este desplazamiento se lleva a cabo de dos formas: alanina, específico del músculo esqueléticos, y glutamina.
- Glutamina: el glutamato se une con el amoníaco formando la glutamina. Al llegar al hígado, la glutamina se degrada a amoníaco y glutamato que, a su vez, puede generar más amoníaco.
- Alanina: el glutamato se une al piruvato formando alanina. En el hígado, a partir de la alanina se recupera el glutamato que, al penetrar en la mitocondria, da lugar a amoníaco.